期刊简介
本刊创刊于1980年。是中国科学院昆明动物研究所主办的向国内外公开发行的学报级学术性期刊。以报道我国动物学领域的新成果、新进展为已任。在《中文核心期刊要目总览》中多次被列为动物学类核心期刊。本刊辟有研究论文、综述、简报、通讯、书评等栏目,主要刊登动物学领域各分支学科有创新性的基础和应用基础研究报告;结合本人研究工作,反映国际最新研究水平的综述;研究简报、快报;新书评介等。近年发表论文中,动物生态医学、进化生物学分别占30%以上。本刊读者对象为科研机构、大专院校从事动物学研究、教学以及资源环境保护与管理的有关人员;也可为从事生命科学、医学、农林牧渔等方面的科研、教学和生产管理人员提供参考资料。
罕见病POEMS综合征一例并文献复习
时间:2025-08-22 15:41:12
核心主题
以"多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变"为特征的POEMS综合征的诊断与治疗
结构框架
1. 摘要
病例简介:患者男性,52岁,因"四肢麻木无力2年,加重伴皮肤变黑1月"入院,查体示双下肢肌力4级,肝脾肿大,甲状腺功能减退,血清单克隆蛋白IgA-λ型阳性
诊断过程:结合神经电生理(脱髓鞘性周围神经病)、骨髓活检(浆细胞比例5%)、全身骨显像(多发骨硬化灶)确诊POEMS综合征
治疗与转归:采用硼替佐米+地塞米松方案化疗6疗程,肌力恢复至5级,M蛋白转阴,随访1年无复发
讨论:强调早期识别多系统损害对POEMS综合征诊断的重要性,硼替佐米可作为一线治疗方案
2. 关键词
POEMS综合征;周围神经病;浆细胞病;病例报告;硼替佐米
3. 正文大纲
病例资料:详细病史(起病特点、进展过程)、体格检查(神经系统、皮肤、内分泌体征)、辅助检查(实验室、影像学、病理结果)
诊断与鉴别诊断:依据2014年Mayo Clinic诊断标准,与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)、多发性骨髓瘤鉴别要点
治疗经过:化疗方案选择依据、剂量调整过程、不良反应处理(血小板减少的对症治疗)
文献复习:总结国内外50例POEMS综合征的临床特征(周围神经病占100%,M蛋白阳性率92%)、治疗方案及预后因素
4. 参考文献建议
Dispenzieri A. (2023). POEMS syndrome: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol.
中国医师协会神经科医师分会. (2024). POEMS综合征诊断和治疗中国专家共识.